Ethan Coen cresceu em St. Louis Park, Minnesota, um subúrbio de Minneapolis. Seus pais, Edward e Rena Coen, ambos judeus, foram professores. O pai, um economista na Universidade de Minnesota e a mãe, uma historiadora da arte na St.Cloud State University.

Quando era garoto, Joel economizou dinheiro suficiente cortando gramas para assim comprar uma câmera Vivitar Super-8, e junto do irmão e refizeram filmes que viam na televisão com um garoto vizinho, Mark Zimering (apelidado de Zeimers), como a estrela. Por exemplo, "The Naked Prey", (em português, "A prova do leão", filme de 1966 dirigido por Cornel Wilde) trazia Zeimers no Zâmbia, que também tinha Ethan como um nativo com uma lança.

Se graduou em St.Louis Park em 1973 e 1976. E também se graduou em Simon's Rock College of Bard (agora Bard College da Simon's Rock) em Great Barrington, Massachusetts. Ethan foi para Universidade de Princeton e conseguiu uma graduação em filosofia em 1979. Sua tese foi um ensaio de 41 páginas intitulado "Two Views of Wittgenstein's Later Philosophy" (Duas visões da Filosofia Tardia de Wittgenstein).

Depois de se formar em Nova Iorque, Joel trabalhou como assistente de produção em algumas produtoras de filmes e vídeos musicais. Ele desenvolveu um gosto particular pela edição de filmes e encontrou Sam Raimi e Bruce Campbell, que estavam procurando um assistente de diretor para seu primeiro filme, Evil Dead (1981). Sendo este o seu marco inicial para o sucesso, tendo feito algumas parcerias com o diretor Sam Raimi e sempre chamando o ator Bruce Campbell para alguma ponta em seus filmes.

Em 1984, ele e o irmão escreveram e dirigiram Blood Simple no primeiro filme que fizeram juntos. Gravado no Texas, o filme fala do conto de um safado, desprezível que contrata um detetive particular para matar sua esposa e o amante dela. Dentro deste filme estão elementos consideráveis que apontavam o grande sucesso que viria mais tarde.